Aortopulmonary window parathyroid gland causing primary hyperparathyroidism in men type 1 syndrome.

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Tonelli F, Biagini C, Giudici F, Cioppi F, Brandi ML.
Fam Cancer. 2016 Jan;15(1):133-8

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26394783

L’iperparatiroidismo primitivo è la più comune endocrinopatia nella neoplasia endocrina multipladi tipo 1 (MEN1). E’ stato descritto in letteratura che ghiandole paratiroidi in soprannumero e/o ectopiche, sono potenzialmente causa di iperparatiroidismo persistente o ricorrente dopo l’intervento chirurgico. Tuttavia, questo è il primo caso mai descritto di paratiroide ectopica localizzata nella finestra aorto-polmonare causando iperparatiroidismo in MEN1. Dopo una consistente valutazione di imaging pre-operatoria il paziente, maschio di 16 anni affetto da una grave ipercalcemia, è stato sottoposto ad intervento chirurgico. La paratiroide è stata trovata profondamente vicino alla biforcazione tracheale, nascosto dalla aorta stessa e per questo motivo non visibile all’inizio della dissezione ma solo dopo essere stato identificato mediante palpazione per la sua tipica consistenza. Il paratormone intraoperatorio è diminuito normalizzandosi in 10 minuti dopo la rimozione della ghiandola ectopica. Il paziente è rimasto con il valore normale di calcemia e paratormone durante i 10 mesi di follow-up.

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