Ventricular fibrillation resulting from electrolyte imbalance reveals vipoma in MEN1 syndrome.

L'Associazione Italiana Neoplasie Endocrine Multiple di tipo 1 e 2 - AIMEN 1 e 2 - è un'associazione di volontari che si è costituita nel settembre del 1998

Ventricular fibrillation resulting from electrolyte imbalance reveals vipoma in MEN1 syndrome.

15 Ottobre 2016 Letteratura 0

Cavalli T, Giudici F, Santi R, Nesi G, Brandi ML, Tonelli F. Fam Cancer. 2016 Oct;15(4):645-9.

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27071757

Il VIPoma sporadico è un tumore estremamente raro, con un’incidenza annuale di 1:10 milioni di persone in tutto il mondo, eppure è descritto in circa il 5% dei pazienti MEN1. La maggior parte dei VIPomi sono maligni e la chirurgia radicale è la migliore opzione terapeutica. Un uomo di 58 anni si è presentato con arresto cardiocircolatorio a causa di una fibrillazione ventricolare. Il paziente aveva una storia di 3 mesi di dolore epigastrico con diarrea. Dopo la rianimazione, i dati di laboratorio hanno rivelato grave ipokaliemia e ipercalcemia. Ulteriori indagini hanno dimostrato iperparatiroidismo, adenoma surrene sinistra, microprolattinoma con conseguente diagnosi genetica della sindrome MEN1. TAC addominale ha rivelato una massa di mm 45 × 30 della testa del pancreas e due lesioni epatiche, che si è rivelato neuroendocrina dopo 68 Ga PET e l’ago biopsia. Il livello sierico di peptide intestinale vasoattivo (VIP) era aumentato. Successivamente il paziente è stato sottoposto pancreaticoduodenectomia con  piloro-conservazione e  resezione epatica. VIP intraoperatorio è tornato a valori normali. L’istopatologia ha confermato un VIPoma del pancreas metastatico al fegato. Il decorso post-operatorio era regolare e il paziente sta bene con nessuna evidenza di malattia a 48 mesi di follow-up. Anche in caso di inusuale presentazione, quando due o più principali segni clinici di tumori MEN1 correlati sono presenti,  la sindrome MEN1 dovrebbe essere sospettata. La chirurgia nei tumori neuroendocrini pancreatici MEN1 è indicata sia per trattare i sintomi che per evitare la progressione oncologica nei casi avanzati.

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